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CHICAGO. SPECIALE ASCO 2018/2

I ‘piccoli eroi’ correranno
contro il sarcoma di Ewing

A fine giugno ci sarà una corsa non competitiva di bambini (e non solo) vestiti da supereroi con la ‘Super Hero Run’ e il ricavato andrà ad un’associazione pazienti sul sarcoma di Ewing

3 Giugno 2018

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I ‘piccoli eroi’ correrannocontro il sarcoma di Ewing

Si contano appena un centinaio di casi ogni anno ma la diagnosi è per ogni genitore una fitta al cuore. Il sarcoma di Ewing è un tumore raro ma colpisce soprattutto bambini e adolescenti under 20 e rappresenta il 15 per cento di tutti i sarcomi primari delle ossa. Il dolore è il sintomo principale e come altri è molto aspecifico (febbre, stanchezza o perdita di peso) e a volte si confonde con cause totalmente indipendenti da un tumore come una caduta. Ma se il dolore e l'infiammazione non guariscono in un tempo ragionevole, è però opportuno rivolgersi al medico, per un’analisi approfondita e indagini più mirate. A volte infatti può anche esser disseminato in altri organi lontani e, in caso di micrometastasi, anche in maniera così piccola da risultare invisibile agli esami. Di questa tremenda malattia si parla al congresso americano di oncologia (Asco) di Chicago, che riunisce fino al 5 giugno quasi 40 mila persone tra specialisti, associazioni, caregiver provenienti da tutto il mondo. In particolare verrà presentato uno studio sulla lurbinectedina (PM1183), un nuovo agente terapeutico contro il sarcoma di Ewing, che blocca la trascrizione e induce rotture del doppio filamento del Dna, portando alla morte della cellula malata.

Lo studio è internazionale e ha coinvolto L’Istituto Ortopedico Rizzoli di Bologna con l’Università del Texas, l’Anderson Cancer Center di Huston in Texas, il Sacroma Oncology Center di Santa Monica in California, l’Università del Colorado a Denver, l’Hospital Vall D’Hebron di Barcellona, L’Ospedale universitario Sanchinarro di Madrid e l’Istituto Jules Bordet di Bruxelles. Il Sarcoma di Ewing è legato anche a mutazioni genetiche nel Dna (cromosomi 11 e 22 nell’85 per cento dei casi) con traslocazioni, cioè un pezzo del cromosoma 11 si va a posizione accanto al gene EWS del cromosoma 22, attivandolo e facendo sviluppare la malattia. La molecola di Pharmamar, oggetto di una pubblicazione anche sul Journal of Clinical Oncology, può interferire con questo tipo di legame con i vari promotori del tumore e quindi con le diverse proteine sintetizzate. La sperimentazione multicentrica e in fase II ha coinvolto 28 pazienti con un’età media di 33 anni e mostrato una stabilizzazione della malattia nel 42,8 per cento dei casi anche superiore ai 4 mesi. Gli eventi avversi più comuni sono stati correlati a mielosoppressione (neutropenia, trombocitopenia) ma non ci sono stati ritiri o morti a causa di tossicità: «La lurbinectedina come singolo agente ha mostrato attività in punti pretrattati con Sarcoma di Ewing avanzato, tollerabilità e un profilo di sicurezza accettabile – affermano i ricercatori – La mielotossicità era ben controllata con aggiustamenti della dose». 

Un sostegno alle famiglie dei pazienti arriva anche dalle associazioni presenti nel territorio, alle quali si rivolge alla fine del mese di giugno la ‘Super Hero Run’ una corsa a scopo benefico che vuole porre l’attenzione sugli eroi dei giorni nostri, cioè tutte quelle persone che dedicano del tempo al prossimo, come ad esempio i genitori che hanno figli con delle malattie croniche oppure i volontari della protezione civile, pronti ad intervenire nelle situazioni di emergenza. Eroi contemporanei che sono sostenuti con una corsa benefica nel centro storico di Novara, a cui tutti dovranno partecipare vestendo una maschera o addirittura un vero e proprio costume da eroe. Il ricavato della manifestazione verrà dovuto, fra l’altro, a un’associazione pazienti sul sarcoma di Ewing. (FABRIZIA MASELLI)

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