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MALATTIE RARE

La piastrinopenia immune,
“come un temporale estivo”

Si chiude domani, venerdì 27 settembre, la settimana mondiale dedicata a questa rara e sconosciuta patologia che provoca in chi ne soffre un improvviso e distruttivo calo di numero di piastrine con conseguenti emorragie

26 Settembre 2019

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La piastrinopenia immune, “come un temporale estivo”

Descritta dai pazienti come la malattia ‘temporale’ o come un ‘temporale estivo’ per gli improvvisi eventi distruttivi che causa ai pazienti, la Piastrinopenia Immune (ITP) è una malattia autoimmune rara precedentemente nota come porpora trombocitopenica idiopatica o trombocitopenia immune. Si chiude domani, venerdì 27 settembre, la settimana dedicata alla sensibilizzazione dell’ITP, grazie all’iniziativa dell’Alleanza Internazionale delle Associazioni di persone affette. Questa settimana dedicata si propone l’obiettivo di far conoscere la malattia, descrivendone sintomi e carico emotivo dei pazienti, che vivono nella costante incertezza del suo superamento. È stata un’indagine a cura dell’AIPIT – Associazione Italiana Porpora Immune Trombocitopenica del 2016 a rivelare che chi soffre a causa di questa rara malattia, la identifica come ‘temporale’ per descrivere l’improvviso e distruttivo calo di numero di piastrine con conseguenti emorragie. “È di fondamentale importanza parlare e far parlare di ITP, – ha dichiarato Barbara Lovrencic, presidente AIPIT – come speriamo accada non solo nel corso della settimana storicamente dedicata a livello internazionale alla conoscenza di questa rara patologia che si sviluppa su base immunitaria. Infatti, il meccanismo molecolare che innesca la porpora trombocitopenica idiopatica è ancora del tutto sconosciuto”.

La condivisione e la conoscenza potrebbero aiutare i pazienti a convivere con l’ITP che può ripresentarsi improvvisamente anche dopo molti anni dall’ultima manifestazione. L’ITP si manifesta con una carenza di piastrine circolanti (meno di 100 mila per millimetro cubico di sangue) ed è diagnosticata per esclusione di altre patologie. Nel corpo dei pazienti avviene un cortocircuito immunitario, ciò significa che il soggetto produce anticorpi contro le proprie piastrine, per cause ancora oggi sconosciute. La malattia colpisce, tra adulti e bambini, circa 200-400 pazienti per milione. Piccole macchie sulla pelle, sanguinamenti del cavo orale, importanti emorragie dell’apparato gastrointestinale e, per le donne, dell’apparato genitourinario sono i sintomi visibili della malattia che, nei casi più gravi, si presenta con ampi ematomi in diverse parti del corpo, danneggiando il sistema nervoso centrale. In questi ultimi casi, il rischio è altissimo e dovuto alle emorragie cerebrali. “I segni di un numero molto basso di piastrine vanno dalla presenza di piccole macchie sulla pelle ai sanguinamenti del cavo orale, fino alle importanti emorragie dell’apparato gastrointestinale e, per le donne, dell’apparto genitourinario, contraddistinte da un’abbondante perdita di sangue con il ciclo mestruale – spiega il dottor Giovanni Caocci dell’Unità di Ematologia e CTMO presso l’Ospedale ‘A. Businco’ di Cagliari – Nei casi più gravi si possono presentare ampi ematomi in diverse parti del corpo e specialmente a danno del sistema nervoso centrale, dove le emorragie cerebrali sono potenzialmente rischiose per la vita”.

Mentre le forme lievi della malattia non sono trattate, i pazienti gravi sono soggetti a ricovero immediato e curati con il cortisone, che abbassa notevolmente la qualità della vita.  Esistono, poi, terapie di seconda linea come gli agonisti del recettore della trombopoietina (TPO-RA), che simulano l’azione della trombopoietina, ormone prodotto dal fegato e dai reni che induce la produzione di piastrine, che risulta ridotta nei pazienti con ITP. Da segnalare poi l’asportazione della milza o gli anticorpi monoclonali che stimolano la produzione di maggior quantitativo di piastrine. “La porpora trombocitopenica idiopatica mi tiene sempre in allerta – continua Lovrencic – e sapere che anche altre persone vivono la mia stessa condizione mi aiuta a sconfiggere la stanchezza e l’ansia e ad avere un approccio migliore alla malattia. Oltre alla condivisione e conoscenza, anche il buon rapporto di fiducia tra medico e paziente può aiutare molto a sconfiggere il senso di incertezza, la stanchezza e lo stress quotidiano”. (EUGENIA SERMONTI)

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